Los priones

Hola... después de mucho tiempo vuelvo a publicar algo, esta vez les hablaré de los priones, para completar la enfermedad del Insomnio Fatal Familiar (FFI en inglés)

Para comenzar les explicaré qué es un prion.

Un prion no es un ser vivo ni ningún tipo de virus, si no que es una glicoproteína que se produce de manera natural en nuestro cuerpo, incluso hay un gen que codifica para esta proteína, lo tenemos en el cromosoma XX y codifica para la proteína priónica.

Partiendo de esto llegamos a la pregunta... ¿Si se producen de forma natural, por qué causan enfermedades espongiformes transmisibles, como el FFI?

La respuesta es sencilla, estas pequeñas estructuras mutan aunque no se sabe aún por qué, la estructura de un proteína priónica es esta, y se menciona como: PrP

La PrP es rica en alfa-hélices, que son las estructuras
que estnán enrolladas como cable telefónico

Pero cuando llega a haber una mutación en esta proteína "los cablecitos de teléfono" o alfa-hélices cambian su conformación a una comformación que llamamos beta-laminar, de tal forma que se aprecia algo como lo siguiente, y lo denominamos PrPsc (Sc viene de scrapie, enfermedad que afecta a las ovejas)

PrPsc

Y aquí viene lo interesante del asusnto, cuando una proteína priónica llega a cambiar su conformación a PrPsc, esta tiene la propiedad de inducir los mismos cambios conformacionales en "proteínas sanas" y recuerden que no tiene vida, la siguiente imagen trata de explicar el proceso.

La molécula roja es el PrP que infecta a las proteínas normales
y las induce a cambiar, y estas a su vez hacen lo mismo.

Lo más irónico es que los priones no perjudican a todas las especies de la misma forma, por ejemplo Eric kandel, uno de mis ídolos, hizo un experiemto empleando Aplysia punctata un tipo de molusco marino, con el cual determinó que los priones le conferían la capacidad de memoria.

Esto ha llevado a pensar que los priones tienen que ver en enfermedades degenerativas en el hombre, como el Huntington, el Alzheimer, incluso el Parkinson, pero esto aun no se comprobado, y la moneda sigue en el arie y yo me sigo preguntando ¿Habrá cura algún día para estas enfermedades? No lo dudo, y ¿Usted lo duda?